La cholangite biliaire primitive est une maladie auto-immune caractérisée par une destruction non suppurative des canaux biliaires de petit et moyen calibre . Des auto-anticorps peuvent aussi s¿associer à la cholangite biliaire primitive de manière isolée ou dans le cadre de maladies auto-immunes . Ces dernières peuvent influencer l¿histoire naturelle de la cholangite biliaire primitive et sa réponse thérapeutique .Les objectifs de notre étude étaient de préciser le type et la prévalence des auto-anticorps associés à la cholangite biliaire primitive et de décrire les principales maladies auto-immunes associées ainsi que leurs modalités thérapeutiques et évolutives.