L¿hépatite auto-immune est une maladie peu fréquente, de cause inconnue, atteignant surtout les femmes, touchant toutes les ethnies et tous les âges. Le mode de présentation est très polymorphe, allant de la découverte fortuite à l¿insuffisance hépatique aiguë. Le diagnostic repose sur la présence d¿une hypergammaglobulinémie, d¿auto-anticorps particuliers et de lésions histologiques inflammatoires et nécrotiques et sur l¿élimination des autres causes tel que médicamenteuse ou virale. En fonction des auto-anticorps présents, on distingue trois types d¿hépatite auto-immune. Le type 1 est le plus fréquent. Des syndromes de chevauchement avec les autres hépatopathies auto-immunes ont été décrites. En raison des conséquences thérapeutiques, il est important de différencier l¿hépatite auto-immune des autres hépatites et l¿utilisation de scores diagnostiques peut être utile en cas d¿incertitude. Le traitement de référence de cette maladie fait appel aux corticoïdes et à l¿azathioprine. Plus récemment, divers traitements, dont le mieux étudié est le mycophénolate mofétil, ont été proposés en cas d¿échec ou d¿intolérance au traitement de référence.