La fibrosi retroperitoneale (RPF) è una condizione caratterizzata dalla presenza di tessuto fibro-infiammatorio aberrante e aspecifico che si forma intorno alle strutture retroperitoneali che le circondano in misura variabile. Queste strutture includono l'aorta addominale, la vena cava inferiore e gli ureteri. Sebbene possa avere diverse eziologie e quindi essere considerata secondaria, in oltre il 70% dei casi rimane idiopatica e può essere associata a diverse patologie sistemiche senza tuttavia esserne una conseguenza diretta. La diagnosi positiva di PRF idiopatica si basa sul contributo della diagnostica per immagini, principalmente la TC, e sulla negatività del work-up eziologico, supportato nei casi dubbi dall'evidenza istologica. La PRF può essere grave per le sue complicanze renali, con il rischio di insufficienza renale, in particolare di insufficienza renale ostruttiva, e per le sue complicanze tromboemboliche. La PRF è ancora una condizione molto controversa in termini di inquadramento nosologico, presentazione clinica e gestione terapeutica.